财经3月18日讯 常年患有类风湿关节炎的孙大爷(化名，平时稍微动一动就气喘而且频繁感冒，孙大爷以为是年龄大了抵抗力差，却没想到是类风湿关节炎引起了肺部病变。
“肺纤维化早期症状包括刺激性干咳、活动后气喘等，另外患者容易出现反复感冒和肺部感染。”日前，北京协和医院风湿免疫科主任曾小峰教授在接受记者采访时表示，常见的肺纤维化疾病包括特发性肺纤维化(IPF、进展性肺纤维化(PPF等。其中，进展性肺纤维化(PPF往往与一系列自身免疫性疾病紧密相关，例如类风湿关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等。这类患者与长期吸烟者、长期在粉尘环境中工作者同为肺纤维化的高风险人群。这类自身免疫性疾病属于全身性疾病，可以造成多系统、多脏器损害，如果疾病累及肺部，就可能导致肺纤维化。“除了自身免疫性疾病以外，还有结节病、一些肺炎、病毒感染等也可能出现肺纤维化。甚至有些药物，过去认为也可以引起肺纤维化，但风湿免疫性疾病是最常见的一大类原因。”
资料显示，肺纤维化是一种慢性肺部疾病，其特点是肺组织逐渐被瘢痕组织所替代导致肺部失去正常的弹性和功能，受影响的肺组织如同干燥而硬化的丝瓜瓤，俗称“丝瓜肺”，从而导致呼吸困难，肺功能持续下降。其中，IPF病因不明且十分凶险，主要影响50岁以上人群，男性多于女性。IPF的自然病程多变且无法预测，预后不佳，患者在确诊后的中位生存期约为3年，比大多数癌症的5年生存率都低，因此又被称为“不是癌症的癌症”。
“肺纤维化早期症状通常非特异性，患者可能会出现乏力、疲劳、虚弱，并逐渐出现活动时呼吸困难、持续性干咳、胸闷等。但由于普通百姓对肺纤维化的知晓率很低，即使有早期症状出现了，患者往往也并不会特别重视，因此很容易造成漏诊，很多人认为是感冒引起的就给忽略掉了。”曾小峰教授表示，目前我国居民对风湿免疫疾病与肺纤维化关联的认知十分有限，导致很多患者漏诊误诊。“国家现在非常重视科普的问题，就是要提高全民的健康意识。我们近期启动的‘早抗纤，畅呼吸——肺纤维化科普教育行动’就是要提高人们对这个疾病的认识以及警惕，能够早期诊断、早期预防。不仅针对非医务人员，对于风湿免疫科和呼吸科以外的专业人士，我们也要去做宣传。”
据了解，目前肺纤维化的主要治疗目标是控制疾病进展，延缓肺功能下降趋势、提高患者生活质量，降低急性加重风险，延长患者生存期。早诊断、早干预才可能将肺功能维持在相对较好的状态。曾小峰教授介绍，目前的治疗方案是根据不同的诊断和原发病的类型而有所不同，“一旦出现肺纤维化，目前只有尼达尼布等两种药物被批准用于干预治疗肺纤维化，其他药物仍处于研究阶段。除了针对肺纤维化的药物外，对于如硬皮病、肌炎和狼疮等原发病，必须优先控制原发病的进展。如果原发病得不到有效控制，可能会进一步加重肺纤维化，因为肺纤维化的加重往往是原发病恶化的结果。”
据悉，虽然肺纤维化难以治愈，但随着科学的进步，肺纤维化患者已经从“无药可医”进入到“有药可用”的阶段，只要患者尽早进行规范的抗纤维化治疗，仍然能有效控制肺功能继续恶化。
